Ein bilaterales Riesenmyelolipom der Nebennieren in Kombination mit kongenitaler adrenaler Hyperplasie

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Myelolipom ist ein seltener benigner Tumor, zusammengesetzt aus ausgereiftem Fettgewebe mit kleinen Inseln Blut bildenden Gewebes. In der Mehrzahl ist das Myelolipom asymptomatisch, nur große Myelolipome manifestieren sich in abdominalen Beschwerden, Blutungen oder Druckgefühl auf die umgebenden Organe. Normalerweise ist es im Bereich der Nebennieren lokalisiert. Meist ist es klinisch stumm, nur manche sind verbunden mit endokrinen Störungen vom Charakter eines Cushing-Syndroms, Conn-Syndroms, einer Addison-Krankheit u. ä. Patient und Methoden: Die Autoren präsentieren einen seltenen Fall von bilateralem Riesenmyelolipom, hervorgegangen aus der Nebennierenrinde bei kongenitaler adrenaler Hyperplasie mit Steroid-21-Hydroxylase-Defekt bei einer Frau mit ausgeprägter Virilisierung. Zu den hauptsächlichen diagnostischen Mitteln zählen Sonographie und Computertomographie. Das Behandlungsverfahren der Wahl ist bei großen oder wachsenden Myelolipomen eine chirurgische Exstirpation, bei kleinen (< 5 cm) dagegen nur ihre Observanz. Ergebnisse: Es wurde eine beidseitige Adrenalektomie mit Exstirpation beider Myelolipome und folgender hormoneller Substitution durchgeführt, wobei es zu einer sukzessiven Regression der virilisierenden Merkmale kam. Folgerung: Bei bestehender Koinzidenz eines Myelolipoms mit einer angeborenen hormonellen Störung und folgender Überproduktion von adrenokortikotropem Hormon (ACTH) und Androgenen bietet sich als Theorie für das Entstehen des Myelolipoms die chronische hormonelle Stimulation der Nebennierenrinde an. Dennoch ist die Pathogenese des Myelolipoms weiter unklar.

Abstract

Background: Myelolipoma is a rare benign tumor formed by mature fat tissue with strata of haematopoiesis. It is mainly asymptomatic, only large myelolipomas manifest themselves by abdominal discomfort, bleeding or by symptoms of oppressing adjacent organs. It is usually localized in the region of the adrenal gland. Myelolipomas are mostly clinically inert, only a small number of them are associated with Cushing's type of endocrine disorders, Conn's syndrome, Addison's disease, etc. Patient and Methods: The authors present a rare case of a giant bilateral myelolipoma emerging out of the adrenal gland cortex in a congenital adrenal hyperplasia, with steroid 21-hydroxylase deficiency, in a woman with pronounced virilism. The principal diagnostic methods include sonography and computer tomography. The therapy available is either a surgical extirpation in the case of large or growing myelolipomas or observation in the case of small ones (< 5 cm). Results: The condition was resolved by bilateral adrenalectomy with extirpation of both myelolipomas and subsequent hormonal substitution treatment during which there was a gradual regression of virilising symptoms. Conclusions: The coincidence of myelolipoma and congenital disorder with subsequent overproduction of the adrenocorticotropin hormone and androgens, might be explained by the incepient of myelolipoma through chronic hormonal stimulation of the adrenal gland cortex. However, the etiopathogenesis of myelolipoma is still unclear.

bilaterales Riesenmyelolipom - kongenitale adrenale Hyperplasie - Steroid-21-Hydroxylase-Defekt

bilateral adrenal myelolipoma - congenital adrenal hyperplasia - 21-hydroxylase-deficiency

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